MUKOVISZIDOSE: LUNGENSCHÄDEN DURCH EIGENES IMMUNSYSTEM?

Bei Mukoviszidose beruhen die Symptome Husten und Atemnot auf der Bildung eines zähen Schleims in der Lunge. Die Ursache liegt in der Mutation des CFTR-Gens, wodurch Fehlbildungen eines Chlorid-Ionenkanals entstehen. Betroffene von Mukoviszidose haben eine geringere Lebenserwartung, weil die ständigen Infekte und Entzündungen die Lunge schädigen.

Bisher kann man bei Mukoviszidose lediglich die Symptome lindern, eine ursächliche Therapie fehlt. Das könnte sich bald ändern. Forschende sind auf eine mögliche Ursache im Immunsystem von betroffenen Kindern gestoßen, durch die Lungenschäden entstehen.

Ein internationales Team um Professor Nikolai Klymiuk von der Technischen Universität München hat herausgefunden, dass bei Mukoviszidose bereits das Immunsystem von Neugeborenen anders reagiert als von gesunden Kindern. In Blutproben von an Mukoviszidose leidenden Vorschulkindern fand das Team eine erhöhte Anzahl an unreifen Zellen, die zum angeborenen Immunsystem gehören. Die unreifen Zellen sind weniger effektiv bei der Bekämpfung von Bakterien, was Mukoviszidose-Patienten neben dem zähflüssigen Schleim in der Lunge zusätzlich anfällig für Infekte machen könnte.

Eine mögliche Erklärung: durch die Mutation des CFTR-Gens bei Mukoviszidose wird im Immunsystem sofort eine Art „Notfallprogramm“ gestartet, das die Bildung großer Mengen von Immunzellen binnen kurzer Zeit auslöst. Das führt zu der großen Zahl unreifer Immunzellen im Blut von Mukoviszidose-Patienten. Die genaue Ursache für die Veränderungen ist aber noch unbekannt. Man weiß nur, dass sie früh auftreten.

Bisherige Therapien bei Mukoviszidose behandeln lediglich die Symptome. Die neuen CFTR-Modulator-Therapien verbessern zwar die Funktion der fehlgebildeten Chlorid-Ionenkanäle, was die Schleimproduktion senkt und die Lebensqualität deutlich erhöht. Trotzdem leiden Mukoviszidose-Patienten sehr unter ihren Symptomen, die letztlich die Lunge unaufhaltsam schädigen.

Der bei Mukoviszidose fehlgebildete Chlorid-Ionenkanal verhindert den normalen Austritt von Chlorid-Ionen aus den Zellen. Das führt dazu, dass der Feuchtigkeitsfilm auf der Schleimhaut zu wenig Salz und in der Folge auch zu wenig Wasser enthält. Er trocknet ein. Bei Mukoviszidose ist das vorherrschende Symptom also zähflüssiger Schleim, der nicht abgehustet werden kann. Der dadurch bedingte Kreislauf aus Infektionen und Entzündungen schädigt das Lungengewebe immer weiter. Husten und Atemnot sind oft quälend. Bei Mukoviszidose ist die Lebenserwartung in den letzten Jahren zwar auf 60 Jahre gestiegen, aber der Leidensdruck Betroffener ist hoch, denn man kann nur die Symptome lindern.

Für Betroffene von Mukoviszidose könnten die neuen Erkenntnisse aus München vielleicht Ansätze für neue Therapien bedeuten. Möglicherweise sind die jetzt entdeckten Veränderungen im Immunsystem, die schon früh im Leben auftreten, eine treibende Kraft hinter den Lungenschäden. Bisher dachte man, die erhöhte Anzahl der unreifen Immunzellen würde durch die ständigen Infekte bei Mukoviszidose verursacht. Neue Therapien, die direkt am Immunsystem angreifen, könnten endlich die fortschreitenden Lungenschäden bremsen.

Quellen:
https://idw-online.de/de/news847049
https://www.science.org/doi/10.1126/scitranslmed.adk9145
https://www.muko.info/mukoviszidose/ueber-die-erkrankung