CHOREA HUNTINGTON: AUSBRUCH KANN VERZÖGERT WERDEN

Chorea Huntington verursacht motorische, kognitive und psychiatrische Beeinträchtigungen. Ursache ist ein fehlerhaftes Gen, das für das Huntington-Protein codiert. Nach Ausbruch der Erkrankung schreitet sie unterschiedlich schnell voran. Chorea Huntington führt in der Regel binnen 15 Jahren zum Tod, eine Behandlung gibt es bisher nicht.

Aus den USA kommen nun gute Nachrichten: Möglicherweise kann der Ausbruch von Chorea Huntington, also das Auftreten erster Beschwerden, verzögert werden. Und das mit einem gut bekannten Arzneimittel.

Die Daten von an Chorea Huntington erkrankten Menschen werden seit 2011 in einer Datenbank namens Enroll-HD gesammelt. Diese Daten hat ein Team um Jordan L. Schultz von der University of Iowa eingehend untersucht. Die Forschenden wollten wissen, ob die Einnahme von Betablockern bei Chorea Huntington den Ausbruch verzögern oder das Fortschreiten bremsen kann. Dazu überprüften sie 4683 Patienten, die zwar die für Chorea Huntington typischen Mutationen aufwiesen, aber keine Beschwerden hatten, sowie 3024 Personen mit ersten motorischen Einschränkungen.

174 Patienten mit bekannter Genmutation und 149 Patienten, die bereits erste Symptome der Chorea Huntington aufwiesen, nahmen mindestens ein Jahr kontinuierlich Betablocker ein. Über ein kompliziertes statistisches Rechenverfahren (Prospensity-Score-Matching) ordneten die Forschenden jedem dieser Menschen eine Kontrollperson zu, die keine Betablocker einnahm. Die Ergebnisse waren eindeutig: Betablocker können bei Chorea Huntington den Ausbruch verzögern oder das Fortschreiten verlangsamen.

Bei allen Patienten, welche die für Chorea Huntington typischen Mutationen aufwiesen, konnten die Betablocker vor und auch nach dem Ausbruch der Erkrankung helfen. Besonders die für den β₁-Rezeptor spezifischen Substanzen wie Metoprolol verlangsamten das Fortschreiten bei bereits bestehenden motorischen Symptomen. Aber auch Propranolol und Bisoprolol zeigten positive Effekte.

Die Forschenden sind sich noch nicht sicher, ob es bei Chorea Huntington wirklich einen kausalen Zusammenhang zwischen dem Einsatz eines Betablockers und dem Ausbruch der Erkrankung gibt. Eine Verbindung scheint aber zumindest zu bestehen, der man nachgehen will.

Genau verstanden sind die Hintergründe von Chorea Huntington bisher nicht, neue Therapien kaum in Aussicht. Man weiß allerdings, dass es zu einer Fehlregulation des autonomen Nervensystems kommt.  Chorea Huntington wird durch eine erhöhte Anzahl an Wiederholungen der Basen Cytosin, Adenin und Guanin im sogenannten HTT-Gen verursacht. Das Huntington-Protein wird fehlerhaft gebildet, was zu Ablagerungen in Nervenzellen führt.

Nach dem Ausbruch der Krankheit steigt der Sympathikustonus, während der Tonus des Parasympathikus abnimmt. In frühen Stadien kann sich Chorea Huntington bemerkbar machen durch leichte Anstiege von Puls und Blutdruck, ohne dass weitere Beschwerden vorliegen. Werden diese mit einem selektiven Betablocker behandelt, hemmt dieser den pathologisch überaktiven Sympathikus.

Andere Blutdrucksenker wie ACE-Hemmer beeinflussen die Symptomatik und das Fortschreiten der Erkrankung nicht. Betablocker könnten aber, wenn sie frühzeitig gegeben werden, das Fortschreiten des Ungleichgewichtes im zentralen Nervensystem bremsen. Für Betroffene von Chorea Huntington könnten die altbewährten Wirkstoffe so eine neue Therapie darstellen. Wenn sich der Zusammenhang bestätigt, könnten so auch neue Behandlungen möglich werden.

Quellen:
https://www.pharmazeutische-zeitung.de/betablocker-verzoegern-motorische-symptome-151727/
https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/fullarticle/2827461
https://www.aerzteblatt.de/archiv/181706/Propensity-Score-eine-alternative-Methode-zur-Analyse-von-Therapieeffekten
https://flexikon.doccheck.com/de/Chorea_Huntington