KÖNIGLICHES BLUT

Sie machte sich einst einen Namen als die „Krankheit der Könige“, weil überdurchschnittlich viele Mitglieder des europäischen Hochadels und der Herrscherfamilien an ihr litten. Nachdem es sich bei der Hämophilie um eine Erbkrankheit handelt, ist der Grund für das früher vermehre Auftreten schnell gefunden: Heiratsallianzen innerhalb der verzweigten Familien und somit zwischen Verwandten zweiten, dritten, ja sogar ersten Grades begünstigten das Vorkommen erheblich. Interessant ist in diesem Zusammenhang, dass im britischen Königshaus vermutlich Queen Victoria von Großbritannien als Ausgangsträgerin des Defektes angesehen werden kann, über die er auch in die russische Zarenfamilie getragen wurde, SL01, Suche „Hämophilie“.

Die Typen-Unterschiede Bei der Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört. Unterschieden wird zwischen Hämophilie Typ A, ungefähr eine von 10 000 Personen in Deutschland, und Typ B, eine von 30 000 Personen. Beide Erkrankungen sind auf einen Mangel beziehungsweise einen Funktionsdefekt von Blutgerinnungsfaktoren zurückzuführen. Typ A basiert auf dem Gerinnungsfaktor VIII und Typ B auf dem Gerinnungsfaktor IX. Erfahren Sie unter SL02, „Krankheiten“, „H“, Näheres zu den unterschiedlichen Ausprägungen. Da die Krankheit x-chromosomal vererbt wird, zeigen bis auf wenige Ausnahmen überwiegend Männer schwere Verlaufsformen.

Frauen können aber als „Konduktorinnen“ die Krankheit weitervererben. Zwar nicht heilbar, aber mittels entsprechender Medikamente zum Teil behandelbar, hat diese Krankheit heute zum Glück etwas von ihrem Schrecken verloren.

Von-Willebrand-Syndrom Abzugrenzen von Hämophilie A und B ist das „Von-Willebrand- Syndrom“. Dieses nach Erik Adolf von Willebrand, einem finnischen Internisten, benannte Trägerprotein ist die häufigste Krankheit mit Blutungsneigung. Ursache hierfür ist ein Mangel oder Defekt eines für die Blutstillung wichtigen Eiweißkörpers im Blutplasma, wie die Universitätsklinik Düsseldorf unter SL03, Suche „Von-Hillebrand-Syndrom“, „Exakter Ausdruck“, beschreibt. Ergänzende Informationen hält auch SL04, Suche „Willebrand- Jürgens-Syndrom“, bereit. Zu unterscheiden sind bei diesem Syndrom, wie auch SL05, „Krankheitsbild“, „Die drei Typen …“, darstellt, noch drei verschiedene Typen: Typ 1, 2 und Typ 3.

Schwangerschaft und Hämophilie Nachdem es sich bei der Hämophilie um eine Erbkrankheit handelt, fragen sich natürlich betroffene Frauen, Konduktorinnen, bei einem Schwangerschaftswunsch, ob ihre Kinder die Krankheit erben werden. Wie auch bei anderen Erbkrankheiten ist dies eine schwere Entscheidung und bedarf der sorgfältigen Prüfung. Wenn sich eine Konduktorin entschließt, schwanger zu werden, sollte sie sich unbedingt zunächst an ein Hämophiliezentrum wenden und ihre Blutgerinnung überprüfen lassen.

Ein Anbieter medizinisch-technischer und pharmazeutischer Produkte hält eine allgemein interessante Website, SL06, bereit, die unter „Leben“, „Als Eltern und Kinder“, „Konduktorin“, „Schwangerschaft“, Wissenswertes zu diesem schwierigen Thema darlegt. Auch die restlichen Themen, wie zum Beispiel ein Wissenstest oder der umfangreiche Expertenrat, sind sehr aufschlussreich.

Hämophile Arthropathie Eine sehr häufige Ausprägung der Hämophilie ist diese Gelenkerkrankung mit gravierenden Folgen, auch „Blutergelenk“ genannt. Studieren Sie unter SL07, Suche „Hämophile Arthropathie“, das Wichtigste zu dieser Sonderform der Bluterkrankheit. Im Zuge dieser Erkrankung kommt es zu Gelenkblutungen, was wiederum zu schmerzhaften Veränderungen oder fibrösen und knöchernen Versteifungen der Gelenke bis hin zum Ersatz mittels künstlicher Gelenke führen kann.

Ratgeber Die Deutsche Hämophilie-Gesellschaft informiert ausführlich und detailliert unter SL08 über die unterschiedlichsten Themen wie zum Beispiel Arten, Ablauf der Blutgerinnung und Therapiemöglichkeiten. Darüber hinaus hält sie eine Liste verbotener Medikamente bereit, klärt über das Thema „Sport und Reisen“ auf und stellt ein Verzeichnis von Hämophilie-Behandlungszentren zur Verfügung. Von immenser Wichtigkeit ist natürlich auch das Thema „Hämophilie und HIV“, dem eine eigene Rubrik gewidmet ist.

ZUSATZINFORMATIONEN
Hilfe
Ein vielversprechender Ansatz ist das Bewegungstherapiekonzept der Bergischen Universität Wuppertal, SL09. Dieses Programm verheißt Verbesserung der Lebensqualität betroffener Personen, vor allem bei hämophiler Arthropathie. In einem Sportcamp erlernen Patienten ein individuelles Trainingsprogramm, das sie zu Hause um- und fortsetzen können. Betroffene berichten in einem Video von ihren Erfahrungen mit diesem Konzept.

Das Paul-Ehrlich-Institut bietet ein Deutsches Hämophilieregister , SL10, Suche „DHR“, an, dessen Sinn für Hämophiliebehandler ist, therapierelevante Daten von Patienten mit Blutgerinnungsstörungen zu sammeln. Mithilfe dieser Datenbank können die Anzahl der Patienten in Deutschland ermittelt sowie deren Verbrauch von Gerinnungspräparaten ausgewertet werden.

Sollten Sie es in Ihrer Apotheke mit Betroffenen zu tun haben, weisen Sie diese ruhig darauf hin, dass der Alltag mit Bedacht, Vorsicht, richtiger ärztlicher und pharmazeutischer Betreuung und ohne Panik unbelastet und entspannt gelebt werden kann.

Den Artikel finden Sie auch in Die PTA IN DER APOTHEKE 05/15 ab Seite 114.

Barbara Schulze-Frerichs, PTA/Ursula Tschorn, Apothekerin