TRANSVERSE MYELITIS

Der Begriff „Myelitis“ beschreibt eine Entzündung der Myelinscheiden, die unsere Nerven wie eine Isolierschicht umhüllen. Werden sie angegriffen oder zerstört, ist der Transport von Nervensignalen vom und zum Gehirn gestört oder unmöglich. „Transvers“ bedeutet, dass die Entzündung nicht nur eine Seite, also rechts oder links, sondern typischerweise ein komplettes Segment des Rückenmarks betrifft.

Eine Transverse Mylitis kann idiopathisch, also ohne erkennbaren Auslöser, oder sekundär auftreten. Von Letzterer spricht man, wenn die Transverse Myelitis in Zusammenhang mit anderen systemischen entzündlichen Erkrankungen, etwa Multiple Sklerose, Sjörgren-Syndrom oder Lupus erythematodes, vorkommt. Vieles spricht dafür, dass es sich bei der idiopathischen Transversen Myelitis um eine immunvermittelte Erkrankung handelt, bei der sich die körpereigene Abwehr irrtümlicherweise gegen Bestandteile des Rückenmarks richtet.

Vielfach scheint dem eine Infektion mit einem viralen oder bakteriellen Erreger vorausgegangen zu sein. Die idiopathische Transverse Myelitis tritt bei Frauen und Männern gleich häufig auf, auch gibt es weder Abhängigkeit von Hautfarbe oder Rasse noch lässt sich eine Familienprädisposition erkennen. Sie kann in jedem Alter ausbrechen, aber zwischen dem 10. und 19. sowie dem 30. und 39. Lebensjahr ist eine gewisse Häufung zu beobachten. Pro Jahr erkranken laut Orphanet eine von 250 000 bis 1 000 000 Personen an dieser demyelinisierenden Erkrankung des zentralen Nervensystems.

Variables Erscheinungsbild Die Symptome können innerhalb von Stunden oder auch Wochen auftreten. Sind motorische Nerven betroffen, so äußert sich dies in einer Schwäche der Arme beziehungsweise Beine, Muskelkrämpfen oder Steifigkeit. Sind dagegen sensorische Nervenanteile geschädigt, so kann es zu Rückenschmerzen, Missempfindungen wie Brennen oder Kribbeln, Taubheitsgefühlen oder auch neuropathischen Schmerzen kommen. Störungen der Blasen- und oder Stuhlentleerung sowie sexuelle Funktionsstörungen treten auf, wenn vegetative Nerven betroffen sind. Auch die Atmung kann beeinträchtigt sein.

PROGNOSE
Der Verlauf der Transversen Myelitis lässt sich nicht vorhersagen. Bei einem Drittel der Patienten heilt die Erkrankung (weitgehend) folgenlos aus. Bei einem Drittel bleiben leichte bis moderate Folgeschäden und bei einem Drittel schwere Behinderungen zurück.

Grundsätzlich hängen die Symptome davon ab, auf welcher Höhe des Rückenmarks die Entzündung lokalisiert und damit die Reizweiterleitung gestört ist. Meist ist die auf Höhe des Thorax der Fall. Auch Erschöpfung und Depressionen können im Rahmen einer Transversen Myelitis auftreten.

Diagnose Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und der Vielfältigkeit der Symptome stellt die Diagnose oftmals eine Herausforderung für die Ärzte dar. Diese beginnt mit der Erhebung der Krankengeschichte und einer eingehenden körperlichen Untersuchung. Um einerseits die für die Transverse Myelitis charakteristische Entzündung nachzuweisen und andererseits andere Ursachen für die Beschwerden – beispielsweise Tumore, Bandscheibenvorfälle oder weitere neurologische Erkrankungen – auszuschließen, ist die Magnetresonanztomografie von Rückenmark und Gehirn das Verfahren der Wahl. Bluttests sowie Analysen der Zerebrospinalflüssigkeit dienen dem Nachweis von Entzündungszeichen sowie dem Ausschluss anderer Erkrankungen.

Eindämmung der Entzündung Steht die Diagnose fest, so erfolgt umgehend eine intravenöse Behandlung mit hochdosierten Kortikosteroiden, um die Entzündung zu reduzieren. Bestehen Kontraindikationen oder spricht der Patient darauf nicht an, so kann die Transverse Myelitis auch mit einem Plasmaaustausch zur Suppression des Immunsystems behandelt werden. Für weitere Behandlungsansätze wie die intravenöse Gabe von Immunglobulinen fehlt bislang der endgültige Wirksamkeitsnachweis. Langfristig stehen rehabilitative Maßnahmen im Vordergrund.

Sekundäre Transverse Myelitis Zu den Erkrankungen, in deren Folge diese auftreten kann, gehören entzündliche wie Multiple Sklerose, Neuromyelitis optica, systemischer Lupus erythematodes und das Sjögren- Syndrom. Aber auch virale, bakterielle und parasitäre Infektionen kommen als Ursache infrage, beispielsweise die Herpes- oder die Zoster- Myelitis. Es ist essenziell, diese zugrundeliegenden Erkrankungen bei der Diagnostik zu erfassen, um sie – soweit möglich – behandeln zu können.

ÜBERSICHT
In unserer Serie „Seltene Erkrankungen A bis Z“ stellen wir Ihnen demnächst folgende Themen vor:
+ Ullrich-Turner-Syndrom
+ von Hippel-Lindau Erkrankung (VHL)
+ Williams-Beuren-Syndrom
+ Xanthinurie

So lassen sich etwa bei der Neuromyelitis optica Autoantikörper gegen das Protein Aquaporin-4 in der Zerebrospinalflüssigkeit nachweisen; und oligoklonale Banden weisen auf eine Multiple Sklerose hin. Auch wichtig: Während es bei vielen Patienten bei einem Anfall bleibt, können bestimmte Faktoren das Risiko für Rückfälle erhöhen. Dem versucht man, mit präventiven Strategien entgegenzuwirken.

Den Artikel finden Sie auch in Die PTA IN DER APOTHEKE 10/14 ab Seite 108.

Dr. Anne Benckendorff, Medizinjournalistin